Perguntas Frequentes – HAE …

Perguntas Frequentes – HAE …

Perguntas Frequentes - HAE ...

  1. angioedema hereditário E UMA Doença, Uma Desordem OU Uma Condição?
    angioedema hereditário UO HAE, E tecnicamente Uma Doença “, Uma Condição … que prejudica o FUNCIONAMENTO normal, ê ê normalmente manifestada POR distinguir Sinais e síntomas (Merriam-Webster, 2011). TERMOS OS, Desordem e Condição, São freqüentemente Usados alternadamente parágrafo a Doença, Muito provavelmente Porque enguias nao tem como conotações negativas Associadas a enguias que a Palavra “doença”, TEM. Presumivelmente, a maioria das Pessoas NÃO Querem Ser rotulados como tendão uma “doença” e ASSIM POR Condição OU Distúrbio São Usados em lugar Seu.
  2. angioedema hereditário PODE Ser curada?
    angioedema hereditário E causado Por Um defeito genético e, portanto, seria de cura envolvem o Uso de Tecnologia genética. Neste momento, Não há nenhuma cura, mas NÃO E certamente o treatment. No Canadá, a terapia de Substituição inibidor da esterase C1 E USADO, ENVOLVE Que a substituição da proteína cuja ausencia OU Deficiência de Responsável Pela crises de inchaço repetidas (Bowen, 2010; Bowen et al 2010) .. Outros Tratamentos, embora NÃO SEJA Específica PARA O hereditário angioedema, TEM SIDO BEM sucedidas; Estes incluem OS andrógenos atenuados e Agentes antifibrinolíticos (Agostoni et al 2004; .. Bowen et al 2010)
  3. Se angioedema hereditário E UMA DOENÇA do Sangue, Por Que eu me referi a hum imunologista e NÃO hematologista?
    angioedema hereditário e tanto Uma Doença do Sangue e hum Distúrbio imunológico em Que a proteína deficiente (inibidor de C1 esterase) E parte do Sangue e ESTA proteína regula a parte do Sistema imunitário. Um sistema operacional Sistemas Desordem ENVOLVE fazer complemento e contacto da RESPOSTA imunitária e uma proteína afectada não hereditário angioedema e Um inibidor destes Sistemas. inibidor de C1 esterase proteína E UMA enzima Que É utilizada cabelo Corpo Para encerrar a RESPOSTA imunológica, Que É Responsável PARA O inchaço (Agostoni et al 2004 ;. Ritchie, 2003). Doentes com AEH imunologistas PODE Ser seguido POR QUALQUÉR UO hematologistas, mas a maioria tende a Ser referido imunologistas.
  4. Quão serio e angioedema hereditário?
    crises de angioedema hereditário PODE variar de leve a vida em Risco se they envolvem como Vias Aéreas. Ataques Inchaço envolvendo um rosto, Pescoço, língua e garganta São considerados sepulturas e poderia potencialmente Levar uma médica Uma Emergência (Bork & Ressel, 2003; Farkas, 2010) exigindo hum tubo de Respiração Para Ser colocado parágrafo Baixo a garganta OU MESMO Até diretamente na traquéia (traqueia ou). Apesar de Nao Ser Uma Ameaça à vida, Dor abdominal intensa PoDE Ser debilitante e edema das Extremidades TAMBÉM PODE Ser doloroso e desfigurantes, causando Qualidade de vida do Paciente Para Ser adversamente afetados (Zuraw, 2003).
  5. O Que causa hum ataque HAE? Quais gatilhos São OS?
    Um ataque HAE ocorre when uma demanda POR C1 inibidor esterase exceder as a Quantidade de available esterase C1 funcional sem Corpo. C1 esterase E UMA Como chave that Desliga a RESPOSTA imune (nos Sistemas do complemento e de Contato). Portanto, a Deficiência na C1 esterase funcional Significa Que Não Será Suficiente Desta proteína Disponível Para desativar ESSA RESPOSTA imune, Levando Ao aumento dos níveis de bradicinina. Desde bradicinina aumenta a permeabilidade vascular, fluido continua a vazar parágrafo OS Tecidos circundantes, causando o inchaço OU edema (Gower et al 2011 ;. Zuraw, 2003) Como PESSOAS COM necessidade angioedema hereditário that Estar CIENTE dos Fatores Que PODEM desencadear OU Aumentar a Probabilidade de Um ataque; estresse Estes incluem, Doença OU Infecção, lesão, Gravidez, menstruação, algumas drogas (Por Exemplo, contraceptivos orais; .- angiotensina Inibidores da enzima conversora) Procedimentos, e dental (Bowen et al., 2003).
  6. Ouvi Dizer Que existem Diferentes Tipos de HAE. O Que São E Como enguias São Diferentes? todos enguias São Tratados da MESMA?
    Existem Três Tipos de angioedema hereditário:
  1. Tipo I – Baixo nivel de inibidor de C1 e Função das Proteínas – tipo Mais Comum.
  2. Tipo II – nivel de proteína do inibidor de C1 normal, mas Função anormal.
  3. Tipo III – Nível normal de inibidor de C1 e Função das Proteínas – Dependente de estrogênio.

O melhor treatment Pará rápido Você Sera Determinado Entre Você e Seu Especialista.

  • Como faço parágrafo Descobrir se eu hereditário figado angioedema?
    O Primeiro Passo seria a de ver o Seu Médico de Família e, em SEGUIDA, ser encaminhado parágrafo hum Especialista Que lida com angioedema hereditário. Os testículos de diagnóstico incluem níveis C4 e C1-INH (proteína C1-inibidor) (Bowen et al., 2010).
  • Existem Sinais de alerta Que vai me Dizer Que Eu vou ter hum ataque?
    Se rápido Você tem vivido com inchaços repetidos POR QUALQUÉR Período de tempo, rápido Você PODE NÃO UO ter notado síntomas Que normalmente ocorrem as antes de hum ataque. Estes São variados Entre OS individuos e PODE MESMO variar Entre Diferentes crises de inchaço não individuo MESMO. Dagen & Craig (2010) documentou que “OS síntomas prodrômicos identificáveis ​​Mais Comuns incluem fadiga Incomum, erupção cutânea Nos Braços OU Pernas e dores musculares” (p. 3). A erupção Que ocorre com HAE E o eritema marginado; NÃO E coceira e NÃO levantada (Gower et al. 2011). Formigamento na área Que ESTÁ Prestes a inchar also Um Outro pródromo comumente observado (Frank, 2008; Gower et al 2011) .. Dor de Cabeça, desconforto abdominal (Gibbs & Craig, 2007) e MESMO irritabilidade (Farkas et al., 2001) São Outros síntomas relatados Para sinalizar o Inicio de hum ataque HAE.
  • Se eu figado angioedema hereditário, AINDA Posso exercitar e Trabalhar? Devo Estar em especial Uma dieta?
    ESTAS São Perguntas Que rápido Você DEVE discutir com Seu médico Que É Especialista na Gestão de HAE. No entanto, angioedema hereditário PODE afetar consideravelmente na Qualidade de vida. Durante hum ataque, e parágrafo dias posteriores a hum ataque, OS PACIENTES COM angioedema hereditário PODE Ser incapaz de Participar NAS SUAS Actividades diarias Normais devido à dor, fadiga e deformação Associada Ao edema. Os episódios de AEH PODE consideravelmente interferir com O Trabalho OU OUTRAS Atividades Que OS PACIENTES estao envolvidos com (Longhurst et al. 2010). Até ágora Não Há Estudos encontrados Nesse Documento QUALQUÉR Relação Entre dieta e Ataques de hereditário angioedema.
  • Vai HAE afetar a Gravidez?
    angieodema hereditária FOI ENCONTRADO Para Ser exacerbado EM MUITOS individuos EM Associação com o aumento dos níveis de estrogênio (Binkley & Davis III, 2003; Bouillet, 2010). Alguns individuos were encontrados Só Para ter síntomas de edema Durante a Gravidez, contraceptivos orais OU terapia com estrogênio-substituição (Binkley & Davis III, 2003). Tambem Bem documentado na Literatura e uma Associação entre estrogênio e angioedema Ataques. MUITAS PESSOAS COM angioedema hereditário São consideradas Como estrogênio Sensível e, portanto, ter Maior Frequência de ataque Durante a utilização pregnancy.The de Substituição inibidor de C1 esterase E Indicado para o Tratamento e profilaxia de Ataques HAE na Gravidez (Czaller et al 2010 ;. Hermans, 2007). Outros Tratamentos Que São Usados ​​Pará TRATAR HAE São contra-indicados NA Gravidez, devido a tanto o Risco de Efeitos adversos no feto UO o aumento faz risco de Formação de coágulos sanguíneos na Mãe (Gorman, 2008).
  • Como E HAE herdou? Vou Passar HAE AOS MEUS Filhos?
    HAE apresenta em hum Padrão autossômico dominante, o Que significa that APENAS UM dos pais Precisa ter HAE parágrafo Passa-lo parágrafo como Crianças. Por Definição de posição dominante autossômica, há 50% de chances de that hum filho de hum pai com AEH Serao afetados.
  • Onde Posso Encontrar hum Especialista Que esteja familiarizado com HAE?
    Encontrar hum Especialista Que esteja familiarizado com angioedema hereditário E Importante. Por favor, Consulte a Lista não www.haecanada.com. Este è local o fazem Grupo Medico NOSSOS Parceiros do grupo de patients com.

Lista de Referência

Agostoni, A. Aygoren-Pursun, E. Binkley, K. E. Blanch, A. Bork, K. Bouillet, L. et ai. (2004). Hereditárias e adquiridas angioedema: Problemas e Progresso: Anais da Terceira C1 esterase oficina Deficiência de inibidor e Além. O Jornal de Alergia e Imunologia Clínica, 114 (3), S51-S131.

Binkley, K. E. & Davis III, A. E. (2003). Dependentes -Estrogênio herdou angioedema. Transfusão e Aférese Ciência, 29, 215-219.

Bork, K. & Ressel, N. (2003). Obstrução das Vias Aéreas Superiores súbita em Pacientes com angioedema hereditário. Transfusão e Aférese Ciência, 29, 235-238.

Farkas, H. Harmat, G. Fay, A. Fekete, B. Karadi, I. Visy, B. et al. (2001). eritema marginado that precedem hum ataque edematoso agudo de edema hereditária angioeneurotic. Acta Derm Venereol, 81 (5), 376-377.

Ritchie, B. (2003). Inibidores Os de protease não Tratamento de angioedema hereditário. Transfusão e Aférese Ciência, 29, 259-267.

Zuraw, B. L. (2003). Diagnóstico e Tratamento de angioedema hereditário: Uma Abordagem americana. Transfusão e Aférese Ciência, 29, 239-245.

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