Difusa hereditária palmoplantar …

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Quais São difusas ceratodermias palmoplantares hereditárias?

ELES PODEM Ser herdada de hum pai afetado (Conhecido como Herança autossômica dominante) Ou de Ambos OS pais, Que São geralmente inalteradas (Conhecido como Herança autossômica recessiva). O gene afetado foi specificaly identificado parágrafo MUITOS Desses ceratodermias.

Como Características Clínicas

O aumento da transpiração (hiperhidrose) E Bastante Comum e há Uma Tendência parágrafo Infecções fúngicas e bacterianas dos PSA.

Difusa keratoderma palmoplantar hereditária

‘Transgradient “e Um Termo USADO parágrafo descrever o grau de espessamento da Pele:

  • ceratodermias NÃO transgradient Não Se estendem Para Além das palmas das Mãos e sola dos PSA. ELES PODEM afetar OS knuckle pads e pregos mas NÃO envolvem uma fina Pelé na parte de dos superiores Pés UO Mãos.
  • ceratodermias Transgradient ultrapassam como palmas das Mãos e plantas dos Pés na parte de Trás das Mãos e dos Pés e em Alguns Casos Até OS pulsos e tornozelos. Pele Ao Redor da boca, Olhos, nariz, e Mais OS cotovelos e joelhos OS TAMBÉM PODEM Ser afetados.

NÃO transgradient difusa palmoplantar ceratodermias

A difuso Não-transgradient herdada queratodermias São conhecidas Como Doença de Vorner e Doença de Unna-Thost. ELES São herdados Como condições autossômicas dominantes. Não Há anormalidades Associadas. ELES TEM um MESMA aparencia, mas TEM Um pouco Diferentes ACHADOS na biópsia da Pele.

Unna-Thost queratodermia palmoplantar

Transgradient difusa palmoplantar ceratodermias

  • Maior Probabilidade de ter Herança autossômica recessiva
  • Associado com vermelhidão e descamação Ao Redor da boca e do nariz
  • Linhas de espessamento da Pele ocorrem OS Aspectos Internos dos antebraços
  • OS Dedos PODEM SER Perdidos devido a bandas apertadas de Pelé AO REDOR DOS DeDos
  • de Herança autossômica recessiva
  • Associada com Uma erupção leve Ao Redor da boca e do nariz
  • atópica dermatite
  • acentuado aumento da sudorese
  • Herança autossômica dominante
  • Endurecimento da Pele Ao Longo dos DeDos
  • Carcinoma de Células escamosas PODEM surgir na Pele afetada

keratoderma palmoplantar difusa Associada um OUTRAS anormalidades

surdez

  • síndrome de Vohwinkel e Um keratoderma autossômica dominante Associada um “espessamento em forma de estrela do mar ‘Sobre os NÓS dos DeDos, bandas apertadas Formando em torno de Dedos Que POR vezes resultam em amputação do dedo OU dedo do pé afetado (pseudo) e surdez.
  • Loricrina queratodermia E UMA variante da síndrome de Vohwinkel that also Resulta em Pele seca e escamosa, Durante o resto do Corpo (ictiose).
  • síndrome de Bart-Pumphrey e Um keratoderma autossômica dominante, similar à síndrome de Vohwinkel, almofadas com junta Espessas. unhas Brancas e surdez.
  • Difusa keratoderma palmoplantar com surdez E devido a Uma mutação na mitocondria (herdada Por Um Método diferente de Padrões dominantes OU autossômicas recessivas).

Cabelo. anormalidades unhas e DENTES

  • Hidróticas displasia ectodérmica E UMA keratoderma autossômico dominante Associado com o Cabelo Muito escassa OU ausente na Cabeça, Rosto e Corpo e Espessas, unhas Curtas Que São fácilmente perdidos. espessamento da Pele juntas afetar also PoDE joelhos e cotovelos.
  • síndrome de Papillon-Lefevre e Um keratoderma autossômica recessiva Associada à Inflamação das gengivas e Perda de DENTES, Cabelos RALOs e Infecções bacterianas recorrentes da Pele e Órgãos Internos.
  • Difusa PPK com Cabelo de lã e cardiomiopatia arritmogênica E UMA Condição autossômica recessiva Associada com Doença Cardíaca congênita e grossas, Cabelo rebelde.

O Tratamento de difuso queratodermia palmoplantar

Os seguintes Tratamentos suavizar a Pele Mais espessa e Torna-los Menos perceptível.

Qual É O Prognóstico?

Estas condições persistem Por Toda a vida e PODE Ser Passada parágrafo A Próxima Geração.

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Referências:

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