angioedema hereditário, hereditária do tipo angioedema 3.

angioedema hereditário, hereditária do tipo angioedema 3.

angioedema hereditário, hereditária do tipo angioedema 3.

angioedema hereditário (AEH) afeta Approximatif 1 em 50.000 da População e NÃO Mostra Variação Étnica na Frequência. AEH E herdada de-forma autossómica dominante e Resulta EM inchaços episódicas imprevisíveis that PODEM afetar O Rosto, periferias, genitais, abdômen e Vias Aéreas. inchaços laringe PODE resultar em morte. Tal Como Acontece com MUITAS condições raras, Não E, infelizmente, MUITAS vezes, um atraso no diagnóstico, Durante o qua OS PACIENTES NÃO recebem Tratamento Adequado.

Tipo 1, 2 e 3 HAE todos resultar em aumento da Geração de bradicinina. A medeia bradicinina uma vasodilatação atraves da Ligação Ao receptor de bradicinina tipo 2 (BK2R).

figura 1 Mostra como vias envolvidas na Formação de bradicinina. Embora em Alguns patients gatilhos particulares, Tais Como a Infecção OU trauma leve PODE resultar em angioedema, na maioria dos Casos, Os episódios de inchamento São imprevisíveis.

Esteroides androgênicos Aumentar a Produção hepática de C1INH. No entanto, Alguns patients sofrem de Efeitos secundarios, especialmente com o OSU a Longo Prazo.

Derivado do plasma e C1INH recombinante estao Disponíveis tanto parágrafo Emergência e Tratamento profilático de HAE.

Icatibant e Um antagonista Competitivo selectivo de BK2R ecallantide e inibe a Acção da calicreína.

Os patients also devem Receber Aconselhamento genético e Ser oferecido sequenciação do C1INH OU Fator XII.

Aconselhamento Ser DEVE dada parágrafo Evitar Inibidores da enzima (ACE) de Conversão da angiotensina e estrogênio contendo uma terapia de REPOSIÇÃO hormonal e Contracepção.

Fraca Correlação fenotipo / genotipo E UMA Característica da HAE. Por Exemplo, Alguns Membros da Família com Uma mutação identica ter episódios Muito Raros de angioedema, enquanto that Outros Membros da Família TEM Frequentes Ataques. genes UO vias Doença modificando o potencial ter SIDO sugerida a Inclusão de BK2R, calicreina, o fator XII, a ACE e estrogênio.

O papel da bradicinina em OUTRAS condições, Como anafilaxia e Um tema de Investigação em Curso.

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